| 【NEWS～分享醫學資訊～】 罕見！女嬰血液白濁如煉乳，榮總36小時搶救重生 | 2018-10-02 |
正常人體動脈血呈鮮紅色，靜脈血呈暗紅色。但是，竟然有嬰兒的血液白濁如煉乳，實屬罕見！臺北榮總醫院醫療團隊不眠不休，日前即以換血治療成功搶救1名僅出生21天，罹患罕見「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」小女嬰，寫下新紀錄！ 該名女嬰是由新住民越南籍母親產下，出生後因高燒不退，由臺北榮總醫院兒科門診緊急收治住院，抽血發現血液異常黏滯幾乎無法抽出，且抽出後竟成灰白色如煉乳。病嬰已高燒腹脹呈休克狀態，診斷早已併發嚴重急性胰臟炎，生命垂危。經過醫療小組接續36小時不眠不休的努力，成功於24小時內，讓三酸甘油脂降至正常值。入院48小時後，小女嬰首度睜開雙眼，目前病情穩定已可正常進食。 脂蛋白酶脂解酵素缺乏症 是極為罕見之先天性遺傳疾病 臺北榮總兒童醫學部兒童移傳代謝科牛道明主任表示，「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是極為罕見之先天性遺傳疾病，致病原因為體內脂質無法代謝導致堆積於血液中，進而會引起一連串併發症。 臺灣估計「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」發生率為百萬分之一以下，越南發生率目前無正式報告，應也相當罕見。一般人的三酸甘油脂正常值為小於200毫克，該女嬰竟於出生21天即達兩萬毫克，為正常值百倍。如無及時之正確診斷並積極處理，幾無存活機會。 臺北榮總新成立「新住民門診」 提供更多醫療協助 臺北榮總醫院張德明院長表示，目前臺灣有許多新住民，醫療體系需警覺注意不同種族不同血源，必定有些特殊遺傳代謝之疾病，才能緊急提供完善且正確的醫療服務。院內新成立「新住民門診」，未來將能提供更多的醫療協助，嘉惠更多的新住民。 女嬰的越南籍母親對醫療團隊表達感謝之意，慶幸在臺北榮總協助下，才能享有世界級的醫療照護。感謝臺北榮總精湛的醫術、無私無我的醫療團隊，才能讓她的女兒重生。 資料來源： | |
