「先代會」罕病介紹-囊性肺纖維化症屬於囊腫纖維症的一種,又稱「65朵玫瑰」 | 2016-11-10 |
[新聞摘錄自聯合報2016/11/10] : 星光一班出身的許仁杰,時隔8年,在光棍節推出新數位單曲「單身剛好」,期間他歷經事業低潮、刻骨銘心的生死之戀,他透露,當年在朋友聚會場合認識擔任韓國歌手寶兒舞者的女友,女方陪他走過低潮後,未料竟得罕見疾病「肺部囊性纖維化」,許仁杰不離不棄,且求神拜佛,最後仍不敵病魔纏身而過世,許仁杰說:「我們交往一年多,卻像半輩子一樣深刻。」 : ~~~ 該疾病病患的祖先是來自北歐,也是白種人中最常見會致壽命縮短的遺傳疾病。通常患有囊腫纖維症的小朋友都會稱呼自己的疾病為「65朵玫瑰」,原因是因為在英文發音裡 Sixty-five roses 與 Cystic fibrosis很接近。 囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,每2500人中大約有1人受累,25人中有1人為攜帶者,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由於Na 和Cl-的轉運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而導致梗阻。由於支氣管中的黏液增多,可使支氣管阻塞,使某些細菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易於生長繁殖,進一步引起肺、支氣管的反覆感染,繼之引起囊性肺纖維化,嚴重損害肺功能,隨著肺部疾病及肺功能損害的加重,進一步導致右心肥大,心力衰竭。由於胰酶的缺乏,也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數病人可能成活到20多歲或更長。有關各種詳細治療方法的研究,目前正在進行中。 | |